O que é esclerodermia?
Esclerodermia é uma doença considerada  autoimune. O nome vem da união de duas palavras gregas: skléros que significa duro e derma que significa pele.  Portanto é uma doença que atinge principalmente a pele, que se torna endurecida, áspera e com alterações na coloração. Nesta situação, dizemos que a esclerodermia é de forma localizada. Mas ela pode também desenvolver de forma difusa, acometendo todo o corpo. Neste caso é denominada esclerose sistêmica.  Nesta forma sistêmica, além da pele, os órgãos e sistemas internos do organismo como rim, pulmão e tubo digestivo também são afetados, provocando importantes alterações da função dessas estruturas. Os principais processos envolvidos são: anormalidades de vasos sanguíneos, fibrose (superprodução de colágeno) e disfunção do sistema imunológico (autoimunidade).

O que provoca o endurecimento da pele?
Na esclerodermia localizada, a superprodução de colágeno é o maior problema. O colágeno é um componente normal da pele e de muitos órgãos internos. Contudo, na esclerodermia, o balanço entre a produção e a quebra do colágeno está alterado, de maneira que é produzido um excesso de colágeno. O acúmulo anormal de tecido colágeno se chama fibrose.
• Na esclerodermia localizada, o excesso de colágeno fica confinado às áreas de pele afetada.
• Na esclerodermia sistêmica, o colágeno em excesso pode causar fibrose afetando coração, pulmões e tubo digestivo.

Quais as alterações dos vasos sanguíneos na esclerodermia?
Os vasos sanguíneos perdem a capacidade normal de relaxamento, se tornando propensos a episódios de vasoespasmo, ou seja, os vasos sanguíneos se tornam estreitos dificultando o fluxo sanguíneo para a pele. Em temperaturas frias, ou por outros estímulos como o estresse emocional, acaba resultando em ataques de Raynaud.

O que é o fenômeno de Raynaud?
O fenômeno de Raynaud é o caracterizado pelo exagero da resposta do corpo a temperatura fria, sendo uma das características da esclerodermia. Este quadro pode ocorrer tanto em crianças como em adultos e inicia-se, em geral, pelas extremidades, que se tornam muito sensíveis ao frio.  Os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio, e voltam a se tornar corados após o aquecimento. Isso acontece devido a um vasoespasmo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos. Na esclerodermia, após alguns anos, esses vasos sanguíneos podem ser danificados, comprometendo a circulação e as mãos se tornam frias, com a pele endurecida e a sensação de formigamento como se tivessem anestesiadas.
O fenômeno de Raynaud atinge mais de 95% dos pacientes com esclerodermia, tanto na forma localizada como na difusa. Na esclerodermia as mãos e os dedos (mãos e pés) são os primeiros a serem atingidos.

A esclerodermia é grave? Quais os sintomas e consequências?
Apesar do incômodo causado no paciente, a esclerodermia localizada não representa perigo. Já na forma difusa as consequências são mais graves. A doença vai progredindo e aparecem sintomas digestivos como dificuldade para engolir, enjoo e intestino preso. O pulmão passa a ter comprometimento funcional pelo desenvolvimento de fibrose (excesso de colágeno) e consequentemente, hipertensão pulmonar. A tosse seca persistente e falta de ar é um indicativo do problema pulmonar. Já o envolvimento renal se manifesta principalmente através do aumento da pressão arterial e queda na função de filtração da urina e, se não tratado, pode danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica.

Como é feito o diagnóstico da esclerodermia?
Na esclerodermia localizada as alterações estão confinadas a pele e o diagnóstico clínico é percebido quando ao apertar a pele não se consegue formar dobras ou pregas. Pode ocorrer alterações na pele que se apresentam em faixas de pele espassada do braço ou da perna ou mesmo placas pelo corpo que podem ser mais claras ou mais escuras que o tom da pele normal. Na esclerodermia em golpe de sabre, a faixa de pele espassada surge na testa ou em outro local da face.

Qual a causa da esclerodermia?
A causa da esclerodermia é desconhecida, mas acredita-se que a exposição prolongada ao frio, certos medicamentos e implantes de silicone possam estar envolvidos. Os mecanismos imunológicos também contribuem para o aparecimento da doença, e autoanticorpos (anticorpos que se dirigem contra o próprio tecido) são encontrados na maioria dos pacientes, o que a caracteriza como doença autoimune. A progressão da doença é muito lenta, pois as alterações evolutivas são praticamente imperceptíveis.

Como tratar a esclerodermia?
Não existe medicamento que comprovadamente atue para a cura da doença. Entretanto, existem algumas medicações que interferem no processo de endurecimento de tecidos  (como a d-penicilamina) e outras que interferem no mecanismo autoimune da doença  (os imunossupressores) de modo a mostrar um certo efeito no sentido de retardar a evolução da doença.

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